Prof Dr Hüseyin Özbey

Hipospadiyas/Hipospadyas nedir?
Erkek çocukta dış idrar yolu (üretra) ağzının penis ucunda olmaması, daha aşağıda ve geride olmasıdır. Halk arasında "doğuştan sünnetli" ya da "peygamber sünnetli" olarak ifade edilir.

Hipospadiyas farklı şekillerde olabilir mi?
Hipospadiyas, idrar yolu (üretra) boyunca farklı şekillerde oluşabilir. Genellikle, 1. derece (glanüler), 2. derece (distal), ya da 3.derece (proksimal) hipospadiyas olarak sınıflanır. İkinci ve 3. derece hipospadiyaslarda penis aşağya doğru çekilerek eğrilik gösterebilir ("chordee").

Hipospadiyas sık görülür mü, sebepleri nelerdir?
Hipospadiyas, erkek çocuklarda inmemiş testisten sonra en sık görülen dış genital yapı anomalisidir. Sıklığı giderek artan hipospadiyas, erkek yenidoğanlarda 1/250 - 1/500 oranında görülebilir. Hipospadiyas ile birlikte inmemiş testis, böbrek gelişim kusurları, cinsel gelişim kusuru (intersex) görülebilir. Hipospadiyas oluşma nedenleri arasında sıklıkla endokrin, çevresel ve genetik faktörler bulunur. Bazı kimyasal maddelerin ve teratojenik ilaçların, anne karnında gelişmekte olan bebeği etkilemesiyle oluşabilir.

Hipospadiyasın tedavisi nedir?
Cerrahidir. Hipospadiyaslı çocuklarda aşağı doğru idrar yapma, idrar yapma güçlüğü, ağrılı ereksiyon, cinsel birleşme güçlüğü ve tüm bunların sebep olduğu olumsuz psikolojik etkiler vardır. Bu problemlerin ortadan kaldırılması için 6 ay - 1,5 yaş arasında cerrahi tedavi uygulanır. Cerrahi tedavi ile düzgün, darlık ve kaçak olmayan idrar yolu oluşturulur, penis eğriliği düzeltilir.

hipospadiyas: ameliyat öncesi ve sonrası görüntülere ait örnekler

Epispadiyas

Epispadiyas nedir?
Erkek çocukta dış idrar yolu (üretra) ağzının penis ucunda olmaması, üzerinde ve geride bir oluk şeklinde olmasıdır. Açık olan bu idrar yolu bazan mesaneye kadar uzanabilir, idrar kontrolu sıklıkla yoktur. Epispadiyas, mesane ekstrofisine (mesanenin karın boşuğu dışında olması) eşlik eden bir bulgudur.

Epispadiyas tedavisi nedir?
Cerrahidir. Cerrahi tedavi ile düzgün, darlık ve sızıntısı olmayan idrar yolu oluşturulur, penis yapısı düzeltilir. Epispadiyas onarımında idrar kontrolunun sağlanması önemlidir.

epispadiyas: ameliyat öncesi ve sonrası

Mesane ekstrofisi

Mesane ekstrofisi nedir?
Yenidoğanda mesanenin karın duvarı dışında olmasıdır. Penis kısa, geniş ve yukarıya doğru kıvırımlıdır. Kız çocuklarında labiumlar orta hatta birleşmez, üretranın iki kenarında ayrık olarak bulunur.

Mesane ekstrofisinin sebebi nedir?
Mesane ve karın duvarının gelişim kusurudur. Göbek kordonu altındaki karın duvarının doğumsal olarak kapanamaması nedeniyle oluşur.

Mesane ekstrofisinin tedavisi nedir?
Cerrahidir. Tedavide amaç mesanenin kapatılması, karın duvarının onarımı, genital rekonstruksiyon ve üriner kontinansın sağlanmasıdır.

mesane ekstrofisi

Kloaka ekstrofisi

Kloaka ekstrofisi nedir?
Kloaka ekstrofisi, genitoüriner sistem ve karı ön duvarına ait yapısal kusurların en ağırıdır. Omfalosel, barsak ve mesane ekstrofisi, anal atrezi ile birliktedir. Penis sıklıkla episapdyas yapısında, pubis kollarıyla genişçe ayrılmıştır, inmemiş testis vardır. Kız çocuklarında klitoris ayrıktır ve sıklıkla çift vajen ve uterus anomalisi mevcuttur.

Kloaka ekstrofisinin sebebi nedir?
Kloaka ekstrofisinin sebebi gelişme kusurundan çok, anormal embryogenez ile açıklanmaktadır.

Kloaka ekstrofisinin tedavisi nedir?
Cerrahidir. İlk operasyon evresinde omfaloselin kapatılması, mesane bütünlüğünün sağlanması amaçtır. Bir sonraki aşamada mesane, üretra ve dış genital yapıların rekonstruksiyonu yapılır.

Kloaka ekstrofisi

Vezikoüreteral reflü

Vezikoüreteral reflü nedir, sebepleri nelerdir?
Mesanedeki idrarın geriye, üreterlere ve böbreğe doğru kaçmasıdır. Mesane-üreter birleşim yerinde anormal yapılanma, mesane içi basıncının yüksek olması (nörojen mesane veya mesane çıkışının zorlu olması) tespit edilebilir.

Vezikoüreteral reflü belirtileri nelerdir?
Yenidoğan bebekte halsizlik, huzursuzluk, iştahsızlık ve kusma VUR belirtileri olabilir. Büyük çocuklarda karın ağrısı, kusma, ishal, kilo alamama, ateş, kötü kokulu veya bulanı idrar olabilir. İdrar yaparken ağrı, sık idrara gitme, gece idrar kaçırma, yan ağrısı daha büyük çocuklar tarafından ifade edilebilir.

VUR'nün geç teşhis edilmesi ne gibi sorunlara neden olur?
Tanıda gecikme ve kronik idrar yolu enfeksiyonu, böbrek iltihabı, böbrek hasarı, hipertansiyon, kronik böbrek yetersizliğine neden olabilir.

VUR tedavisi nedir?
VUR değişik derecelerde olabilir. Tedavi için, öncelikle reflü sebebi iyi araştırılmalıdır. Mesane fonksiyon kusurları ve düşük derecedeki reflü, medikal tedavi ile izlenebilir. Ancak yapısal kusur ve ileri derecede reflü varlığında cerrahi tedavi tercih edilir. Cerrahi tedavi, açık cerrahi ya da endoskopik enjeksiyon ile gerçekleştirilebilir.

çift taraflı vezikoüreteral reflü

tek taraflı vezikoüreteral reflü

Hidronefroz-UPJ Darlığı

Hidronefroz nedir, sebepleri nelerdir?
idrarın böbrekten boşalarak toplandığı bölgenin (pelvis) ve böbrek içerisindeki kısımların genişlemesidir. Pelvis-üreter birleşim yerinde anormal yapılanma ve darlık, bu bölgeye dışarıdan bası (damar basısı) hidronefroza neden olur. Pelvis içindeki idrar basıncının yükselmesi böbrek dokusunun bozulmasına neden olabilir.

Hidronefroz belirtileri nelerdir?
Anne karnında iken tespit edilebilir. Yenidoğan bebekte halsizlik, huzursuzluk hidronefroz belirtileri olabilir. Büyük çocuklarda karın yan ağrısı, ateş olabilir.

Hidronefrozun geç teşhis edilmesi ne gibi sorunlara neden olur?
Tanıda gecikme ve kronik enfeksiyon, böbrek iltihabı, böbrek hasarı, hipertansiyon, kronik böbrek yetersizliğine neden olabilir.

Hidronefroz tedavisi nedir?
Hidronefroz değişik derecelerde olabilir. Tedavi için, öncelikle hidronefroz derecesi ve nedeni belirlenmelidir. Yapısal kusur ve böbrek hasarına neden olabilecek hidronefroz varlığında cerrahi tedavi tercih edilir.

UPJ darlığı (sol)

Hidroüreteronefroz-UVJ Darlığı

Hidroüreteronefroz-UVJ Darlığı sebepleri nelerdir?
Üreter-mesane birleşim yerinde anormal yapılanma ve darlık, bu bölgeye dışarıdan bası üreterin genişlemesine (hidroüreter) neden olur. Sıklıkla çift toplayıcı-boşaltıcı sisteme eşlik eden bir bulgudur. Doğumsal bir gelişme kusurudur.

Hidroüreteronefroz-UVJ Darlığı belirtileri nelerdir?
Bebek anne karnında iken tespit edilebilir. Yenidoğan bebekte halsizlik, huzursuzluk hidroüreteronefroz belirtileri olabilir. Büyük çocuklarda karın yan ağrısı, ateş olabilir.

Hidro�reteronefroz-UVJ Darl�� ge� te�his edilmesi ne gibi sorunlara neden olur?
Tan�da gecikme ve kronik enfeksiyon, b�brek iltihab�, b�brek hasar�, hipertansiyon, kronik b�brek yetersizli�ine neden olabilir.

Hidro�reteronefroz-UVJ Darl�� tedavisi nedir?
Cerrahidir. Hidro�reteronefroz de�i�ik derecelerde olabilir. Tedavi i�in, �ncelikle hidro�reteronefroz derecesi ve nedeni belirlenmelidir. S�kl�kla yap�sal kusur (�ift toplay�c� ve bo�alt�c� sistem) tespit edilir ve cerrahi tedavi uygulan�r.

UVJ darl�� (sol)

�reterosel

�reterosel nedir?
�reter-mesane bile�im yerinde, �reter-mesane mukozas�ndan olu�an ve mesane i�ine sarkan kesedir. Mesaneye idrar ak�m�n� g��le�tirdi�i gibi, mesaneden idrar �k��na da engel olabilir. Geli�im kusuru olup, s�kl�kla �ift toplay�c�-bo�alt�c� sistemle birlikte g�r�l�r.

�reterosel belirtileri nelerdir?
Bebek anne karn�nda iken tespit edilebilir. �drar yolu enfeksiyonuna ba�l� olarak ate�, halsizlik, huzursuzluk, idrar yapma g��l�� g�r�lebilir.

�reterosel tan�s� nas�l konulur?
Ultrasonografi ile tespit edilebilir, gerekirse ila�l� idrar yolu direkt ya da MR grafisi ile ayr�nt�l� olarak g�sterilebilir.

�reterosel tedavisi nedir?
Cerrahidir. �reterosel �kar�l�r ve �reterin mesaneye girdi�i b�lge yeniden yap�land�r�l�r.

�ift toplay�c�-bo�alt�c� sistem

�ift toplay�c�-bo�alt�c� sistem nedir?
B�brekte idrar�n topland�� pelvis b�lgesinin �ift olmas�d�r. �ift yap�la�man�n mesaneye kadar devam etmesi ve idrar�n mesaneye �ift �reter yoluyla bo�almas� m�mk�nd�r.

�ift toplay�c�-bo�alt�c� sistem belirtileri nelerdir?
Bebek anne karn�nda iken tespit edilebilir. Refl�, �reterlerin �aprazla�mas�, bas� ve geni�leme nedeniyle hidro�retro�reteronefroza benzer bulgu ve belirtiler verir. �reterosel e�lik edebilir. �ocukluk �a� sonras�nda bulgu verebilir, hi� farkedilmeyebilir.

�ift toplay�c�-bo�alt�c� sistem tan�s� nas�l konulur?
Ultrasonografi ile tespit edilebilir, gerekirse ila�l� idrar yolu direkt ya da MR grafisi ile ayr�nt�l� olarak g�sterilebilir.

�ift toplay�c�-bo�alt�c� sistem tedavisi nedir?
Cerrahidir. T�kanan �retere ait b�bre�in ve �reterlerin durumuna g�re cerrahi uygulan�r. Gerekti�inde zarar g�ren b�brek k�sm�, t�kanan ve geni�leyen �reteri ile birlikte �kar�l�r.

Posterior �retra valvi

Posterior �retra valvi nedir?
Mesaneden sonraki idrar yolunda, prostat�n bulundu�u b�lgenin hemen sonras�nda idrar yolunu i�eriden t�kayan bir zard�r. T�kanmaya ba�l� olarak �nce idrar yolunun geni�lemesine, daha sonra mesanenin ve �reterlerin geni�leyerek deforme olmas�na yol a�ar.

Posterior �retra valvi belirtileri nelerdir?
Bebeklerde, idrar yapamama (bezin kuru kalmas�), damlatarak/s�z�nt� �eklinde idrar yapma, idrardan kan gelmesi (bezin lekelenmesi �eklinde) olabilir. Daha b�y�k �ocuklarda s�k idrara gitme, idrar yapma g��l��, gece idrar ka�rma g�r�lebilir.

Posterior �retra valvi tan�s� nas�l konulur?
Klinik bulgu ve belirtiler �nemlidir. ila�l� idrar yolu filmi veya endoskopi ile geni�leyen idrar yolu (film) ve valvin kendisi (endoskopi) g�r�lebilir.

Posterior �retra valvi tedavisi nedir?
Endoskopi s�ras�nda yap�lacak birka� kesi ile zar al�narak, t�kama etkisi ortadan kald�r�l�r.

Posterior �retra valvi

Prostatik utrikul

Prostatik utrikul nedir?
Erkek cinsel organlar�n�n geli�imi s�ras�nda, k��lerek yok olmas� gereken bir kanal art��d�r. Prostat�n bulundu�u b�lgede, idrar yoluna a�zla�an bu kanal farkl� boyutlarda olabilir. A�r hipospadiyas� olan ya da cinsel geli�im kusuru g�steren �ocuklarda s�k g�r�l�r.

Prostatik utrikul belirtileri nelerdir?
Posterior �retra valvi bulgular�na benzer olarak idrar yapma g��l��, s�k idrar yolu enfeksiyonu, epididim ve testis iltihab� (or�it) olabilir.

Prostatik utrikul tan�s� nas�l konulur?
Posterior �retra valvine benzer �ekilde ila�l� idrar yolu filmi veya endoskopi ile utrikul varl�� tespit edilir.

Prostatik utrikul tedavisi nedir?
Cerrahidir. Laparoskopik olarak, ya da rektum arkas�ndan girilerek �kar�l�r.

Prostatik utrikul; a�k ve laparoskopik �kart�lmas�

Wilms t�m�r�

Wilms t�m�r� nedir?
Wilms t�m�r� (nefroblastom) b�brek dokusundan kaynaklanan geli�imsel bir t�m�rd�r. Tek ya da �ift tarafl� olabilir.

Wilms t�m�r� belirtileri nelerdir?
�zellikle 2 ya� civar�nda tespit edilen Wilms t�m�r�, s�kl�kla kar�nda �i�lik-kitle ile farkedilir. Kar�n a�r�s�, kanl� idrar g�r�lebilir. Yenido�an d�neminde omfalosel, aniridi, dil b�y�kl�� bulgular�yla birlikte olabilir. Wilms t�m�r� s�kl�kla akci�erlere yay�l�m g�sterebilir.

Wilms t�m�r� tan�s� nas�l konulur?
Wilms t�m�r� s�kl�kla klinik bulgu ve belirtiler, radyolojik (ultrason, MR) g�r�nt�leme bulgular� ile tespit edilir.

Wilms t�m�r� tedavisi nedir?
Cerrahidir. Nefro�reterektomi (b�brek ve mesaneye kadar olan idrar yolunun �kar�lmas�) yap�larak, ameliyat s�ras�nda yap�lacak doku �rneklemeleri ile yay�l�m derecesi belirlenir. K��k, �kar�labilir t�m�rlerde ve �ift tarafl� Wilms t�m�rlerinde m�mk�n oldu�u kadar sa�lam b�brek dokusu b�rak�larak cerrahi uygulan�r. Ameliyat sonras�nda kemoterapi uygulan�r. Tam tedavi �ans� %80 oran�nda olabilir.

Wilms t�m�r�

Atnal� b�brek